עבור הורים רבים, עדות לשינויים בהתנהגות ילדם מהווה אתגר.
כאשר תסמינים נוירולוגים מופיעים לעיתים בבת אחת ולעיתים בהדרגה, ההתמודדות עשויה להיות מורכבת.
מאמר זה נועד לשפוך אור על מכלול התסמינים, הקריטריונים הרשמיים לאבחנה וכיצד הם באים לידיי ביטוי בחיי היום יום של הילד.
נקודות מפתח
- קריטריונים לאבחון PANS / PANDAS האבחון מתבסס על שילוב של הופעת OCD (או הגבלת אכילה/ בררנות) יחד עם לפחות שני תסמינים מהרשימה המופיעה במאמר, ללא הסבר רפואי אחר.
- דפוסים ומהלך אפיזודי של תסמינים מהלך התסמונת יכול להתבטא כ”רכבת הרים” של התלקחויות והפוגות, או כדפוס כרוני ומדורג שבו התסמינים נוכחים לאורך זמן.
- טווח חומרה עוצמת התסמינים משתנה באופן אינדיבידואלי בין ילד לילד, נעה בין תסמינים קלים לבין חריפים.
מהם התסמינים של PANS / PANDAS ?
PANS / PANDAS עשויים להתבטא במגוון דרכים.
אף על פי ששני מקרים של לא יהיו זהים, התסמינים הנפוצים כוללים:
- התנהגות אובססיבית כפייתית / מחשבות חוזרות.
- אכילה מוגבלת, בררנית ושינויים חריגים בדפוסי תזונה.
- חרדה, במיוחד חרדת נטישה.
- טיקים מוטוריים וקוליים משתנים.
- תנודות במצב הרוח ואגרסיביות.
- רגישות סנסורית.
קריטריונים לאבחון PANS / PANDAS
אם הבחנתם בכמה מהתסמינים הללו, ייתכן כי מדובר בתסמונת.
חלק זה של המאמר, סוקר את הקריטריונים לאבחון התסמונת.
הקריטריונים פותחו בשנת 2013 בכנס הראשון ל PANS ומשמשים מאז ועד היום ככלי אבחוני למטפלים.
קריטריונים אלה כוללים:
- הופעה פתאומית ודרמטית* של הפרעה טורדנית-כפייתית (OCD) או מגבלות במזון.
- נוכחות של לפחות שני תסמינים נוספים מהקטגוריות הבאות:
- חרדה.
- חוסר יציבות רגשית ו/או דיכאון.
- עצבנות, תוקפנות, ו/או התנהגויות של התנגדות חמורה.
- רגרסיה התפתחותית.
- ירידה בתפקוד הלימודי.
- הפרעות חושיות או מוטוריות.
- סימנים ותסמינים סומטיים, כולל הפרעות שינה, הרטבת לילה, או תכיפות במתן שתן.
- התסמינים אינם מוסברים על ידי הפרעה נוירולוגית או רפואית ידועה אחרת.
חשוב לזכור כי תסמינים רבים של PANS / PANDAS עשויים לחפוף לאלו של הפרעות נוירו-התפתחותיות או פסיכיאטריות אחרות, כגון סינדרום כוריאה, תסמונת טורט, OCD, אוטיזם ו.ADHD
לכן, הערכה יסודית של גורם רפואי מוסמך נחוצה.
כיצד מתייצג PANS / PANDAS אצל ילדים?
לאחר שהצגנו את התסמינים והקריטריונים, נשאלת השאלה כיצד מתייצגת התסמונת בחיי היומיום?
חלק זה של המאמר יפרט לעומק את ההתייצגות הקלינית של קריטריוני האבחון.
קריטריון ראשון: הופעה פתאומית ודרמטית* של הפרעה טורדנית-כפייתית (OCD) או מגבלות במזון
התנהגויות מסוג OCD כוללות מחשבות אובססיביות והתנהגויות כפייתיות.
כדי להבחין בין השניים ולקבוע את חומרתם, נעשה שימוש בקליניקה בסולם
CY-BOCS, Brown Obsessive Compulsive Scale Children’s Yale
- אובססיות: מחשבות, רעיונות ותמונות המעסיקות את הילד תדיר גם אם אינו רוצה בהם. הם יכולות להיות לא נעימות, טיפשיות, מביכות או מפחידות. הן פולשניות ומתמשכות, ועשויות לגרום לדאגה ומצוקה משמעותית.
- כפייתיות: לצד מחשבות אובססיביות, ילדים עם PANS, PANDAS עשויים עשויים לעסוק בהתנהגויות כפייתיות או טקסים בניסיון להקל על החרדה או המצוקה שלהם סביב מחשבות אובססיביות. טקסים אלה יכולים לנוע משטיפת ידיים חוזרת ונשנית ועד לספירה או סידור חפצים בסדר מסוים. הם התנהגויות שהילד מרגיש שהוא חייב לעשות, גם אם הוא יודע שזה לא הגיוני.
מגבלות במזון:
קריטריון מרכזי הנצפה בילדים עם PANS / PANDASהוא הרגלי אכילה “מוגבלים”. הקריטריון עשוי לכלול הפגנת סלקטיביות קיצונית בבחירת מזון, המנעות, או פיתוח טקסים נוקשים בזמן הארוחה. ילדים עשויים להביע סלידה ממרקמים, צבעים או ריחות ספציפיים כאשר בעבר הנושא לא עלה.
קריטריון שני: נוכחות של לפחות שני תסמינים נוספים מהקטגוריות הבאות:
חרדה: ילדים עם PANS / PANDAS עשויים לחוות לעיתים קרובות רמות גבוהות של חרדה, אשר עשויה להפריע ליכולתם התפקודית בחיי היומיום. חרדה זו יכולה להיות כללית או ממוקדת בפחדים או דאגות ספציפיות. רמות חרדה מוגברות עשויות להתבטא כחרדת נטישה חמורה, דאגה מופרזת, פחד, או התנהגות המנעותית, גם כאן הדגש הוא על הופעה חדשה, שלא היתה קודם ומהווה שינוי.
חוסר יציבות רגשית/תנודות במצב הרוח: שינויים מהירים במצב הרוח שכיחים אצל ילדים עם PANS, PANDAS. הם עשויים לעבור משמחה ורוגע לכעס או דמעות תוך רגעים ספורים.
תוקפנות: חלק מהילדים עשויים להפגין תוקפנות או אלימות חריגה כלפי עצמם או אחרים. תוקפנות זו יכולה להיגרם על ידי תסכול, פחד או עומס חושי.
רגרסיה התפתחותית: ילדים עם PANS / PANDAS, עשויים לחזור להתנהגויות האופייניות לגיל צעיר יותר, כגון דיבור תינוקי או התקפי זעם. הם עשויים להתקשות לשמור על מיומנויות והתנהגויות שנרכשו בעבר, ולחזור לשלבי התפתחות מוקדמים יותר כמנגנון התמודדות.
רגרסיה התפתחותית עשויה לבוא לידיי ביטוי גם בשינויים בתדירות מתן שתן והרטבת לילה: חלק מהילדים עשויים לחוות מתן שתן תכוף מהרגיל. לדוגמה, ילד עלול לפתח צורך פתאומי למתן שתן לעיתים קרובות יותר במהלך היום או לחוות הרטבת לילה למרות שכבר נגמל מחיתולים, אף לפני מס’ שנים. שינויים אלו בדפוסי מתן שתן יכולים לשבש את שגרת היום-יום של הילד ועשויים להיות מלווים באי נוחות פיזית, מצוקה רגשית או מבוכה.
ירידה פתאומית בתפקוד הלימודי ילדים עם PANS / PANDAS , עשויים להפגין הידרדרות פתאומית בביצועים הלימודיים שבעבר היו תקינים. ריכוז ומשימות הדורשות קשב מתמשך וארגון, הבנה של רעיונות, חשיבה ופתרון בעיות, או ו שינוי דרמטי בכתב היד שעלול להפוך מקריא לבלתי קריא. שינוי בכתב היד יכול להיות מאובחן גם כדיסגרפיה. אך הדגש הוא על הפתאומיות ועל השינוי.
הפרעות חושיות או מוטוריות
- הפרעות חושיות: רגישות מוגברת לגירויים חושיים שכיחה בילדים עם PANS / PANDAS, הם עלולים להיות מוצפים מרעשים חזקים, אורות בהירים או מרקמים מסוימים, דבר העשוי להוביל להתפרצויות זעם או נסיגה. חוויות חושיות יומיומיות שבעבר נחוו ללא קושי, עשויות לעורר אי נוחות או מצוקה עזים. לדוגמה, ילד עשוי לכסות את אוזניו או לסגת למקום שקט כאשר הוא נחשף לסביבות רועשות, כגון כיתות צפופות או מפגשים חברתיים הומי אדם. בדומה לכך, הם עשויים להימנע מפעילויות הכרוכות בתחושות מגע, או לבישת בדים מסוימים.
- טיקים מוטוריים או קוליים: תנועות או ו קולות בלתי רצוניים, המכונים טיקים, הם תסמין אופייני נוסף של PANS / PANDAS, טיקים אלה יכולים לנוע מקלים לחמורים ועשויים להתגבר או לדעוך עם הזמן. טיקים מוטוריים וקוליים, כגון מצמוץ עיניים, עוויתות של הפנים, תנועות בלתי רצוניות של הגוף כולו וקולות בלתי רצוניים יכולים להתפתח בבת אחת. בקליניקה מתבצע הערכה לטיקים באמצעות סולם Yale Global Tic Severity Scale לקביעת החומרה וכבסיס לניטור והערכת הטיפול.
דפוסים ומהלך אפיזודי של תסמינים
קיימים שני דפוסים לתסמינים:
- תסמיני בעלי דפוס של התלקחויות והפוגות אפיזודיות. במהלך התלקחויות אלו, הורים עשויים להבחין בעלייה משמעותית בהתנהגויות הOCD, רמות החרדה, או הטיקים המוטוריים. במהלך הפוגה, התסמינים עשויים לשכוך או להפוך לפחות חמורים. התלקחויות אלו עשויות להיגרם על ידי לחץ, מחלה, או גורמים סביבתיים אחרים, ויכולות להימשך ימים, שבועות, או אפילו חודשים בכל פעם. עם זאת, חשוב לציין כי האופי האפיזודי של תסמיני של PANS, PANDAS יכול להיות בלתי צפוי, ומשך וחומרת ההתלקחויות עשויים להשתנות מילד לילד.
- תסמינים בעלי דפוס הדרגתי וכרוני. אם בשנים קודמות התלקחות, התפרצות, דרמטיות, “רכבת הרים”, עולה ויורד היה קריטריון מרכזי בתסמונת. הרי שהיום המנעד התרחב לתסמינים “סאב אקוטיים” וכרוניים. מדובר בהופעה של תסמינים לעיתים מדורגת. לאך המאפיין הקבוע שלה הוא כרוניות. נוכחות קבועה של תסמינים שעשויה לעלות, אך איננה בהכרח יורדת בצורה הניכרת לעין.
לרוב, המהלך האפיזודי של התסמינים עשוי להצביע על הטריגר אשר גורם להופעתם.
טווח חומרה
תסמיני של PANS / PANDAS, יכולים לנוע מקלים לחמורים, כאשר חלק מהילדים חווים רק תסמינים קלים שאינם משפיעים באופן משמעותי על חייהם היומיומיים, בעוד שאחרים חווים תסמינים קשים ובעצימות גבוהה. כל ילד הוא אינדיבידואלי ויחווה את התסמונת בצורה שונה.
אם ילדכם מפגין תסמינים של OCD חרדה או טיקים, או כל תסמין אחר שתואר לעיל, ניתן לשקול את האפשרות של התסמונת.
זיהוי והתערבות מוקדמים הם מפתח לניהול תסמינים ולשיפור איכות חיי ילדכם.
* אחד מהקריטריונים המרכזיים של PANS/PANDAS מאז גילוי התסמונת ועד היום הוא התפרצות פתאומית ודרמטית של התסמינים. כיום, גם בקליניקה וגם במחקרים, אנו רואים כי היריעה רחבה יותר. אצל חלק מהילדים התסמונת תופיע בפתאומיות ובאופן מתפרץ ודרמטי. יהיו עליות וירידות בחומרתם. אצל חלק אחר התסמינים עשויים להופיע באופן הדרגתי וכרוני, כלאמר ללא שינוי.
- Children’s Yale-Brown Obsessive Compulsive Scale (CY-BOCS)
- Loiselle CR, Lee O, et al. Striatal microinfusion of Tourette syndrome and PANDAS sera: Failure to induce behavioral changes. Mov Disord 2004;19:390-396.
- Martino D, Church A, et al. Anti-basal ganglia antibodies and Tourette syndrome. Mov Disord 2005;20:116-117.
- ohara, N. (Dr.). Demystifying PANS/PANDAS: A Functional Medicine Desktop Reference on Basal Ganglia Encephalitis.
- Singer HS, Hong JJ, et al. Serum autoantibodies do not differentiate PANDAS and Tourette syndrome from controls. Neurology 2005; 65:1701-1707.
- Swedo, S. E., Seidlitz, J., Kovacevic, M., Latimer, M. E., Hommer, R., Lougee, L., & Grant, P. (2015). Clinical presentation of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections in research and community settings. Journal of child and adolescent psychopharmacology, 25(1), 26–30.
- Swedo SE, Leonard HL, et al. Identification of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections by a marker associated with rheumatic fever. Am J Psychiatry 1997;154:110-112.
- Taylor Jr, Morshed SA, et al. An animal model of Tourette’s syndrome. Am J Psychiatry. 2002;159:657-660.
- Y G T S S Yale Global Tic Severity Scale Yale Child Study Center