אבחון PANS PANDAS. המדריך המלא והצ’ק-ליסט להורים

אבחון PANS PANDAS קיבל לאחרונה זוית מעניינת: בעוד שהקריטריונים הקלאסיים דרשו הופעה “מתפרצת” וקיום של OCD כתנאי סף, נתונים חדשים חושפים כי אצל כ-73% מהילדים התסמינים מתפתחים דווקא באופן הדרגתי. המדריך שלפניכם מנגיש את הצ’ק-ליסט המלא לזיהוי התסמונת בחיי היומיום ומסביר מדוע היעדר OCD “גלוי” אינו שולל בהכרח את קיום המנגנון הדלקתי.

נקודות מפתח למאמר

• הקריטריונים המוסכמים בספרות לאבחון PANS PANDAS
• זווית מחקרית חדשה ומעניינת המרחיבה את טווח הקריטריונים
• האם היעדר תסמיני OCD גלויים שולל אבחנת PANS/PANDAS?
• התייצגות התסמינים בילדים, בחיי היומיום -כיצד לזהות?

קריטריונים לאבחון  PANS PANDAS

להלן רשימת הקריטריונים לאבחון התסמונת כפי שפותחו בשנת 2013 בכנס הראשון ל-PANS. מאז ועד היום, הם משמשים ככלי הרשמי לאבחנה.

התסמינים אינם מוסברים על ידי הפרעה נוירולוגית או רפואית ידועה אחרת.
יחד עם זאת, חשוב לזכור כי תסמינים רבים עשויים לחפוף לאלו של הפרעות נוירו-התפתחותיות אחרות, כגון סינדרום כוריאה, תסמונת טורט, אוטיזם ו-ADHD. מסיבה זו, הערכה יסודית של גורם רפואי מוסמך נחוצה.

תסמינים ואבחון PANS PANDAS זוית מחקרית חדשה ומעניינת

הופעה פתאומית ודרמטית של תסמינים נוירולוגים נחשב לקריטריון סף לאבחנת PANS מאז הגדרת התסמונת ולמעשה עד היום.
אולם, נתונים ממחקר IPR (International PANS Registry) שבחן מדגם רחב של 1,781 ילדים, חושפים מציאות אחרת. למעשה, אחוז לא מבוטל מהילדים מפתחים את התסמינים באופן הדרגתי. התפתחות הדרגתית של תסמינים מזוהה יותר להופעות של תסמונות פסיכאטריות. משמעות הדבר הוא שאבחונים שגויים עשויים לקרות.
שלושת הדפוסים המרכזיים העולים מהמחקר מצביעים על כך שרק מיעוט מהילדים עונים להגדרה הקלאסית:
27% דיווחו על הופעה פתאומית ללא דיווח על סימנים ותסמינים מוקדמים כלשהם במבט לאחור. לעומת זאת,
68%  דיווחו על הופעה הדרגתית . 37% חוו הופעה הדרגתית שהובילה בסופו של דבר לעלייה דרמטית בתסמינים, ו-31% חוו הופעה פתאומית אך זיהו סימנים מוקדמים במבט לאחור.
5% דיווחו על הופעה הדרגתית ללא חווית עלייה דרמטית כלשהי בתסמינים.
נתונים אלו מדגישים כי עבור 73% מהילדים, התסמונת כוללת מרכיב הדרגתי כלשהו. מכאן נובע שהאבחון דורש מבט רחב ומעמיק יותר ממה שהיה נהוג בעבר.

ה – OCD כמכשול אבחוני בהופעה הדרגתית

תנאי סף מרכזי נוסף לאבחנת PANS הוא קיומו של OCD . אולם, במחקר ה IPR נמצא כי למרות שרוב הילדים אכן סובלים מאובססיות (90%) ומקומפולסיות (79%), הופעתם אינה תמיד האירוע הראשון או הבולט ביותר. לדוגמה, במקרים של הופעה הדרגתית, ה-OCD עשוי להיבנות באיטיות או להיות “מוסתר” תחת תסמינים דומיננטיים יותר כמו חרדה קיצונית (94%) ותנודתיות רגשית(92%).
על כן, מכיוון שהקריטריונים הרשמיים דורשים OCD כתנאי סף, ילדים רבים שסובלים מהמנגנון הדלקתי של התסמונת אך מציגים תחילה “רק” חרדה משתקת או שינויי התנהגות הדרגתיים, נותרים ללא מענה רפואי מתאים.
לסיכום, המחקר מוכיח כי עבור הרוב המכריע של הילדים (73%), התסמונת היא תהליך מורכב שמתפתח לאורך זמן, ולא תמיד מתחיל ב”פיצוץ” ברור של טקסים כפייתיים.

כיצד מתייצג PANS PANDAS אצל ילדים?

לאחר שהצגנו את התסמינים והקריטריונים, נשאלת השאלה כיצד מתייצגת התסמונת בחיי היומיום? חלק זה של המאמר יפרט לעומק את ההתייצגות הקלינית של קריטריוני האבחון.

קריטריון ראשון: הופעה פתאומית ודרמטית של הפרעה טורדנית-כפייתית (OCD) או מגבלות במזון

התנהגויות מסוג OCD כוללות מחשבות אובססיביות והתנהגויות כפייתיות. כדי להבחין בין השניים ולקבוע את חומרתם, נעשה שימוש בקליניקה בסולם  Children’s Yale-Brown Obsessive Compulsive Scale.

• אובססיות: מחשבות, רעיונות ותמונות המעסיקות את הילד תדיר גם אם אינו רוצה בהם. הן יכולות להיות לא נעימות, טיפשיות, מביכות או מפחידות. הן פולשניות ומתמשכות, ועשויות לגרום לדאגה ומצוקה משמעותית.
• כפייתיות:  ילדים עשויים לעסוק בהתנהגויות כפייתיות או טקסים בניסיון להקל על החרדה. טקסים אלה יכולים לנוע מחשבות טורדניות חוזרות ונשנות והתנהגויות כפייתיות שהילד מרגיש שהוא חייב לבצע. כפייתיות יכולה לכלול ספירות, בדיקות חוזרות ונשנות, סידור חפצים בסדר מסוים. מדובר בהתנהגויות שהילד מרגיש שהוא חייב לעשות, גם אם הוא יודע שזה לא הגיוני.
• מגבלות במזון: קריטריון מרכזי הנצפה בילדים הוא הרגלי אכילה “מוגבלים” או בררניים. הקריטריון עשוי לכלול הפגנת סלקטיביות משמעותית, הימנעות, או פיתוח טקסים נוקשים בזמן הארוחה. ילדים עשויים להביע סלידה ממרקמים, צבעים או ריחות ספציפיים כאשר בעבר הנושא לא עלה.

קריטריון שני: נוכחות של לפחות שני תסמינים נוספים מהקטגוריות הבאות

• חרדה: רמות גבוהות של חרדה, אשר עשויה להפריע ליכולתם התפקודית. חרדה זו יכולה להיות כללית או ממוקדת בפחדים ספציפיים. רמות חרדה מוגברות עשויות להתבטא כחרדת נטישה חמורה או התנהגות המנעותית. הדגש הוא על הופעה חדשה ושינוי מהמצב הקודם.
• חוסר יציבות רגשית/תנודות במצב הרוח: שינויים מהירים במצב הרוח שכיחים. הם עשויים לעבור משמחה ורוגע לכעס או דמעות תוך רגעים ספורים.
• תוקפנות: חלק מהילדים עשויים להפגין תוקפנות או אלימות חריגה כלפי עצמם או אחרים. תוקפנות זו יכולה להיגרם על ידי תסכול, פחד או עומס חושי.
• רגרסיה, תפקוד לימודי
  • רגרסיה התפתחותית: ילדים עשויים לחזור להתנהגויות האופייניות לגיל צעיר יותר, כגון דיבור תינוקי או התקפי זעם. הם עשויים להתקשות לשמור על מיומנויות שנרכשו בעבר.
  • שינויים במתן שתן: חלק מהילדים עשויים לחוות מתן שתן תכוף מהרגיל או הרטבת לילה למרות שכבר נגמלו מחיתולים לפני מספר שנים. שינויים אלו יכולים לשבש את שגרת היום-יום ומלווים במצוקה רגשית או מבוכה.
  • ירידה פתאומית בתפקוד הלימודי: הידרדרות פתאומית בביצועים הלימודיים, קשיי ריכוז, או שינוי דרמטי בכתב היד שעלול להפוך מקריא לבלתי קריא (דיסגרפיה). הדגש הוא על הפתאומיות והשינוי הניכר.
• הפרעות חושיות ומוטוריות
  • הפרעות חושיות: רגישות מוגברת לגירויים חושיים שכיחה. הילדים עלולים להיות מוצפים מרעשים חזקים, אורות בהירים או מרקמים מסוימים. חוויות יומיומיות שבעבר נחוו ללא קושי, עשויות לעורר אי נוחות עזה.
  • טיקים מוטוריים או קוליים: תנועות או קולות בלתי רצוניים הם תסמין אופייני. טיקים אלה יכולים לנוע מקלים לחמורים ועשויים להתגבר או לדעוך עם הזמן.
  • בקליניקה מתבצעת הערכה לטיקים באמצעות סולם Yale Global Tic Severity Scale .

דפוסים ומהלך אפיזודי של תסמינים

• דפוס של התלקחויות והפוגות: במהלך התלקחויות אלו, הורים יבחינו בעלייה משמעותית ב-OCD, בחרדה או בטיקים. התלקחויות אלו עשויות להיגרם על ידי לחץ, מחלה, או גורמים סביבתיים, ויכולות להימשך ימים, שבועות או חודשים.
• דפוס הדרגתי וכרוני: כיום המנעד התרחב לתסמינים “סאב-אקוטיים” וכרוניים. מדובר בהופעה מדורגת המאופיינת בכרוניות – נוכחות קבועה של תסמינים שעשויה לעלות, אך איננה בהכרח יורדת בצורה הניכרת לעין.

לסיכום

תסמיני PANS / PANDAS יכולים לנוע מקלים לחמורים. כל ילד הוא אינדיבידואלי ויחווה את התסמונת בצורה שונה. אם ילדכם מפגין תסמינים של OCD, חרדה או טיקים כפי שתוארו לעיל, ניתן לשקול את האפשרות של התסמונת. זיהוי והתערבות מוקדמים הם מפתח לניהול תסמינים ולשיפור איכות חיי ילדכם.

מאמר זה הוא חלק מסדרת תוכן מקצועית העוסקת ב-PANS ו-PANDAS.
סדרה זו נועדה למטרות לימודיות בלבד ואינה מהווה ייעוץ רפואי פרטני. חשוב לפנות לייעוץ של איש מקצוע כדי להעריך מהו הטיפול הנכון עבור ילדכם. אם יש לכם שאלות, שוחחו עם רופא המשפחה שלכם או תאמו שיחת ייעוץ ללא עלות, שבה נוכל לדון בנסיבות האישיות של משפחתכם.

להמשך למידה והעמקה בנתוני המחקרים והמאמרים

Children’s Yale-Brown Obsessive Compulsive Scale (CY-BOCS).

Loiselle, C. R., Lee, O., et al. (2004). Striatal microinfusion of Tourette syndrome and PANDAS sera: Failure to induce behavioral changes. Mov Disord, 19:390-396.

Martino, D., Church, A., et al. (2005). Anti-basal ganglia antibodies and Tourette syndrome. Mov Disord, 20:116-117.

Masterson, E. E., & Gavin, J. M. (2024). Baseline characteristics of children in the International PANS Registry (IPR): Epidemiology study. BMJ Open, 14(1), e072743

O’Hara, N. (Dr.). Demystifying PANS/PANDAS: A Functional Medicine Desktop Reference on Basal Ganglia Encephalitis.

Singer, H. S., Hong, J. J., et al. (2005). Serum autoantibodies do not differentiate PANDAS and Tourette syndrome from controls. Neurology, 65:1701-1707.

Swedo, S. E., Seidlitz, J., Kovacevic, M., Latimer, M. E., Hommer, R., Lougee, L., & Grant, P. (2015). Clinical presentation of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections in research and community settings. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology, 25(1), 26–30.

Swedo, S. E., Leonard, H. L., et al. (1997). Identification of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections by a marker associated with rheumatic fever. Am J Psychiatry, 154:110-112.

Taylor Jr, Morshed, S. A., et al. (2002). An animal model of Tourette’s syndrome. Am J Psychiatry, 159:657-660.

YGTSS – Yale Global Tic Severity Scale, Yale Child Study Center.